febrero 16, 2009

Hipertermia Maligna Aragua 2009

Hipertermia Maligna:

Primera Actividad Científica de Pequeño Formato Aragua 2009


El Postgrado de Anestesiología del Hospital Central de Maracay inicia sus actividades de Educación Médica Continua con una Jornada sobre Hipertermia Maligna. Jornada de pequeño formato, pero con muy grandes intereses. Con la presencia del Dr. José Rafael López Padrino y la Dra. Miren Viteri, vamos a conocer los últimos avances relacionados con la fisiopatología de la hipertermia maligna y el manejo clínico de los pacientes susceptibles. Además, vamos a hacer la propuesta de una investigación donde están involucradas todas las regiones del país, tratando de identificar los pacientes portadores o susceptibles sospechosos de hipertermia maligna.

Esta Jornada será el sábado 7 de marzo, en el hospital Militar Elbano Paredes Vivas de Maracay, y están invitados anestesiólogos y residentes de anestesia, para compartir medio día con dos expertos en el tema, con la finalidad de aclarar ideas y conceptos.

Miguel A. Silva B.

Coordinador Docente



POSTGRADO DE ANESTESIOLOGÍA

SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY

JORNADAS REGIONALES DE HIPERTERMIA MALIGNA


7:30 am – 8:00 INSCRIPCIONES.

8:00 am _ 8:30 INTRODUCCIÓN Dr. Miguel Silva

8:30 am _ 9:30 NUEVOS ENFOQUES DE LA FISIOPATOLOGÍA DE LA

HIPERTERMIA MALIGNA.

Dr. José Rafael López Padrino.


9:30am _ 10:00 COFFEE BREAK.


10:15 am _ 11:00 ASPECTOS CLÍNICOS DE LA HIPERTERMIA MALIGNA

Dra. Miren Viteri

11:00am _ 11:30 PROPUESTA REGISTRO NACIONAL DE PACIENTES

SUSCEPTIBLES DE HIPERTERMIA MALIGNA.

Dra. Jessika Jirón


11:30 am _ 12:00 PREGUNTAS Y RESPUESTAS.

12:00 m _ 12:30 ENTREGA DE CERTIFICADOS.


MARACAY, 7 MARZO 2009.

Lugar: HOSPITAL MILITAR “CNEL. ELBANO PAREDES VIVAS”.

Ficha de los Jueves 13/02/2009

HIPERTERMIA MALIGNA EN EL POSTOPERATORIO

La hipertermia maligna puede ocurrir cuando un paciente con una mutación de HM es susceptible a uno o ambos tipos de agentes anestésicos. Que son: agentes inhalatorios y a la succinilcolina.

Hay algunos casos reportados en los cuales la HM comienza en el postoperatorio.

OBJETIVO DEL ESTUDIO

Definir el periodo de latencia.

Describir las características clínicas de los pacientes en quienes los signos y síntomas de la HM aguda comenzaron en el periodo postoperatorio.

En este articulo definieron periodo de latencia como

El tiempo que transcurre desde el momento que se cierran los gases anestésicos y la aparición de las primeras manifestaciones de HM. Y si no se conocía el momento exacto del cierre de los gases, se tomaba como referencia el momento en el que terminaba la cirugía.

En este estudio se uso una base de dato: con pacientes que tenían sospecha de HM y que estaban incluidos en RHMNA. (Reporte norteamericano de hipertermia maligna) Ellos basado en revisiones de la literatura existente más experiencia como consultante en internet, HIPOTETIZARON LO SIGUIENTES: El Postoperatorio de la HM representa una pequeña fracción de los casos Identificado en el postoperatorio temprano

MATERIALES Y METODOS:

Aprobación del Instituto de Revisión de Investigaciones del Hospital de Niños de Philadelphia, en Philadelphia Pennsylvania.

Se obtuvo una base de datos con 528 casos sospechosos o posible de HM incluidos en el R.H.M.N.A (en enero de 2005)

Las instituciones que se unieron y prestaron apoyo para la recolección de los datos fueron RHMNA que se estableció en 1987 y la asociación de la hipertermia maligna de los estados unidos (HMUSA) en 1995.

OBJETIVOS DEL R.H.M.N.A.

Adquirir y determinar casos clínicos específicos.

Información de laboratorios relevantes de HM susceptible para facilitar

las investigaciones.

Facilitar los cuidados clínicos de los pacientes.

Facilitarle información detallada a los pacientes y sus anestesiólogos.

COMO FUNCIONA EL A.M.R.A (reporte sobre las reacciones adversa metabólica a la anestesia)

Cuando ellos reciben un caso sospechoso esta asociación llaman a la asociación de HM y allí se encuentra una persona que guarda el caso y lo reporta al RHMNA, en donde es analizado. Este contiene las siguientes informaciones

1-El episodio anestésico.2- el estado del paciente.3- inicio de las reacciones adversas metabólicas.4- primera sintomatología en aparecer.

El estudio se llevo a cabo de la siguiente manera:

Fueron analizados 528 casos para determinar si las reacciones comenzaron en las salas de operaciones después de la aplicación del procedimiento quirúrgico o después de cerrar los agentes anestésicos.

215 casos fueron analizado en la escala de clasificación clínica para la HM, de los cuales solo quedaron 64 pacientes, luego se busco la historia de estos pacientes y se dio a 4 anestesiólogos, de los cuales 3 de ello pertenecían a la HMUSA, y uno era un residente de tercer año. Cada uno analizo cada caso de forma independiente y lo clasificaron como probable, no probable, sin suficiente información disponible, no aplicable. Al final solo los tres anestesiólogos fueron los que analizaron los casos y llegaron a un número para incluir en el reporte.

Los datos que los analista tomaron en cuenta para incluirlo fueron la clínica que presentaron, y si le hicieron o no la prueba de ´tes de contractura.

RESULTADOS DEL ESTUDIO.

64 pacientes solo 10 casos resultaron que probablemente tuvieron HM.

Las edades eran entre 6 a 75 años.

En 2 pacientes no se especifico la edad.

Los años donde hubo mas reacciones sospechosas fueron entre 1995 a 2003.

Todos los pacientes recibieron agentes volátiles y solo 6 recibieron

Succinilcolina.

Todos los pacientes presentaron signos y síntomas de HM aguda: rigidez generalizada, hipercapnia, taquipnea, taquicardia, hipertermia.

Todos presentaron acidosis mixta, respiratoria y metabólica.

8 pacientes presentaron rigidez generalizada y 1 rigidez abdominal.

Ninguno de los pacientes presento hipertermia como signo inicial.

Todos fueron tratados con dantroleno y sobrevivieron al evento.

El periodo de latencia estuvo entre 0 y 40 minutos.

Un paciente desarrolló los signos y síntomas justo al momento de la extubacion

DISCUSION

La HM en el postoperatorio es poco común. Pero se cree que esto ocurre en 10 casos de los 528 del N.A.M.H.R. (1.9%).

Usualmente aparece después del procedimiento quirúrgico o en el periodo inicial del postoperatorio.

La hipertermia no fue el signo inicial en ninguno de los casos.

La HM clásica como una presentación inicial en el posoperatorio es raramente reportada.

Los pacientes que son susceptibles a HM, algunos presentaron rabdomiolisis en el postoperatorio.

LIMITACIONES

La base de datos del R.H.M.N.A reporta casos sospechosos de HM, estos

casos pueden o no haber sido discutidos por la asociación de HM de USA.

Muchos de estos casos no fueron confirmados por el test de contractura.

Se registraron casos falsos aunque tuvieron test de contractura positivo y a lo mejor se omitieron otros casos que pudieron ser HM pero tuvieron test de contractura negativo.

Los datos estaban sujetos a presentar errores.

Comentario:

Presentado por la Dra. Nerys Garcia.
Residente del 2do año de anestesiología

Fiebre inicial en el postoperatorio mas ausencia de signos de hipermetabolismo no es hipertermia maligna, ya que hay muchas patología que cursan con fiebre. Sin embargo, todo cambio de temperatura durante la inducción anestésica nos indica que pudiéramos estar ante la presencia de un caso de HM y muchas veces también se lo atribuimos a la patología de base o simplemente no lo consideramos importante; hay que considerar presencia de signos y síntomas concomitantes.

Debemos estar preparados para enfrentar esta enfermedad, ya que si se diera el caso, es importante conocer la clínica para saber tratarla, sabiendo que resulta fatal para el paciente por la disponibilidad de la droga por el gran costo que genera como lo es el dantroleno.

Otra reflexión que nos deja este estudio es que la HM aunque se considere una patología rara, y no por ser baja la incidencia no debemos dejarla a un lado, y a veces no le damos la mayor importancia a dicha clínica, por el gran desconocimiento que tiene el anestesiólogo, y mas aun las demás especialidades medica, debemos de pensar que en algún momento de nuestra especialidad nos encontramos con un paciente taquicardico con el co2 aumentado, sin saber que estamos ante un posible caso de HM, es decir es mas frecuente de lo que uno considera. Por eso en este centro queremos realizar un trabajo sobre HM con el fin de hacer una base de datos que contenga información, y se registre a todos aquellos pacientes que sean sospechosos, o tengan dicha patología.




Postoperative Malignant Hyperthermia

Anesthesiology 2008; 109:825–9

An Analysis of Cases from the North American Malignant

Hyperthermia Registry

Ronald S. Litman, D.O.,* Christopher D. Flood, M.D.,Richard F. Kaplan, M.D.,Yung Ly Kim, M.S.,§

Joseph R. Tobin, M.D., F.A.A.P., F.C.C.M._

Background: The initial presentation of malignant hyperthermia (MH) may begin in the postoperative period. However, the maximal latency period between the end of anesthesia care and the onset of postoperative MH is unknown. The authors hypothesized that this latency period is short and is not manifested by hyperthermia as the initial presenting sign. The authors sought to test this hypothesis and to describe the clinical characteristics of postoperative MH by analysis of suspected cases in the North American Malignant Hyperthermia Registry.

Methods: Of 528 possible or suspected cases of MH in the North American Malignant Hyperthermia Registry, the authors identified 64 possible reports of postoperative MH. The records were reviewed in detail by the authors, each of whom assigned a qualitative score of “likely,” “not likely,” “not enough information available,” or “not applicable” (where MH was not the final definitive diagnosis). Postoperative MH was confirmed after a consensus meeting of the three senior authors who reviewed in detail all possible “likely” cases.

Results: The authors identified postoperative MH in 10 subjects. All received volatile agents and 5 also received succinylcholine. All demonstrated signs characteristic of acute MH, including generalized rigidity, hypercapnia and/or tachypnea, tachycardia, and hyperthermia. No subject demonstrated hyperthermiaas the presenting sign. The latency period between the anesthesia finish time and the onset of a sign indicative of

acute MH ranged from 0 to 40 min.

Conclusions: Postoperative MH is uncommon, occurring in 10 of 528 suspected MH cases (1.9%) reported to the North American Malignant Hyperthermia Registry. Postoperative MH began shortly after completion of the anesthetic care. Hyperthermia was not a presenting sign of MH.

Ficha de los Jueves 12/02/2009

TENDENCIAS Y RESULTADOS DE HIPERTERMIA MALIGNA EN LOS

ESTADOS UNIDOS 2000 – 2005:

RESUMEN:

La hipertermia maligna se define como un síndrome de carácter hereditario, raro, que afecta fundamentalmente al músculo esquelético. Caracterizado por presentar hipermetabolismo desencadenado por la alteración aguda, del equilibrio del calcio en el sarcoplasma de la célula muscular. Esta alteración tiene lugar como consecuencia de la exposición de determinados fármacos, fundamentalmente usados en el entorno de la anestesia general. Es considerada una patología potencialmente fatal, con una mortalidad actualmente de menos del 5 %.

La crisis de hipertermia maligna se presenta cuando se expone a determinados fármacos anestésicos, generándose una incapacidad de la membrana del retículo sarcoplásmico para secuestrar el calcio, con lo que se altera el proceso de la excitación-contracción.

En un episodio agudo de HM los agentes anestésicos "gatillo” (agentes halogenados y relajantes musculares despolarizantes), interfieren con la reentrada del calcio en el retículo sarcoplásmico tras la contracción muscular. Este proceso que envuelve al ión calcio es la base de todos los síntomas clínicos observados durante la crisis.

En un individuo normal, el calcio juega un importante papel en la capacidad celular para proporcionar la contracción muscular. Cuando se estimula neuronalmente la fibra muscular el calcio se libera del retículo sarcoplásmico. Este retículo es un sistema de túbulos situados a lo largo de las fibras musculares esqueléticas. Los túbulos inician y controlan el proceso de la contracción. Cuando el potencial de acción atraviesa las membranas de las fibras musculares, el retículo sarcoplásmico transmite el potencial de acción al interior de la fibra muscular.

La fibra muscular se compone de miofibrillas que a su vez poseen filamentos gruesos (miosina) y filamentos delgados (actina). Además dos moléculas de proteínas (troponina y tropomiosina) se disponen a lo largo de la banda de actina. La troponina a su vez se compone de tres subunidades: TnT,TnI, y TnC. La TnT se une fuertemente a la tropomiosina que cubre los lugares en que la actina se une a la miosina. La subunidad TnI se une a la actina y la TnC se une al calcio. El complejo troponina-tropomiosina reprime la interacción de la miosina con la actina y por ello mantiene el músculo en estado de reposo. Al liberarse los iones de calcio del retículo sarcoplásmico al citoplasma circundante, estos iones difunden hacia el total de las fibras musculares. Entonces el calcio puede unirse a con un filamento. Una vez que los iones de calcio se han liberado la contracción muscular continuará tanto tiempo como se mantengan altas las concentraciones de los iones de calcio en el fluido del sarcoplasma. En las paredes del retículo sarcoplásmico se localiza una bomba de calcio continuamente activa. Bajo dicha bomba existe un canal de liberación del calcio que se conoce como receptor de rianodina. La bomba extrae el calcio del sarcoplasma de vuelta a las cavidades del retículo sarcoplásmico.

Durante una crisis de HM los agentes anestésicos interfieren con la reentrada de calcio en el retículo sarcoplásmico. Estos niveles de calcio anormalmente altos mantienen la contracción muscular, la rigidez y conducen a un estado de hipermetabolismo. Se piensa que una anormalidad en el canal de liberación del calcio, el receptor de rianodina, es el enlace para iniciar el episodio de hipertermia maligna.

El gen responsable de la HM en humanos se ha localizado en el cromosoma 19q, en el locus del receptor de ryanodina. También se propone como relacionado al cromosoma 19q que codifica una proteína ubicada en el RS cerca de los canales de calcio que fijan ryanodina, esta anomalía genética es en más del 50% de los casos de carácter autosómico dominante, pero de penetrancia variable.

El propósito de este estudio fue evaluar la incidencia de Hipertermia Maligna y los predictores asociados con la mortalidad intra hospitalaria en los Estados Unidos en el periodo 2000 – 2005. Para ello, se utilizo una base de datos, de carácter únicamente administrativo que cuenta con un registro nacional de paciente que cotizan a la Seguridad Social, esta base de datos, forma parte del programa H CUP (Programa de asistencia sanitaria de costes y utilización), en la cual se descarga la información de mas de 1000 hospitales de por lo menos 35 estados. En esta base de datos se obtiene información acerca de datos demográficos, diagnósticos primarios y secundarios según la clasificación internacional de enfermedades, tiempo hospitalario y gastos clínicos, entre otros.

Una vez obtenidos los datos referentes al numero de pacientes que presentaron diagnostico de hipertermia maligna en el periodo mencionado, se determino mediante el análisis estadístico (Frecuencias relativas, mediana, Chi cuadrado, prueba de tendencias e índice de comorbilidad modificado de charlson), el numero de paciente con hipertermia maligna (n= 2553), la incidencia de mortalidad asociada por ano (2000= 12.5% - 2005= 6.5%), las características de los pacientes con diagnostico de hipertermia maligna (Genero Masculino 57.6%, Edad entre 45 -64 anos 25.3%, Índice de comorbilidad asociado de Charlson 0 65%) y se determino cuales características estaban asociadas con la mortalidad por hipertermia maligna (Genero femenino, Edad + de 65 anos, Índice de comorbilidad de Charlson de 3 o mas, Admisión Hospitalaria de emergencia y referidos de otro centro asistencial, y Región geográfica del sur ).

Una vez presentado los resultados, se evidencia como existe una tendencia en los Estados Unidos que indica un aumento en la incidencia de hipertermia maligna desde el año 2000 al 2005, la cual ha ido acompañada con una disminución en la incidencia de mortalidad, lo que sugiere un aumento en el índice de sospecha, lo que lleva a la identificación temprana de la crisis y al inicio del tratamiento de forma precoz.

En la discusión del articulo se evidencian diferencias en cuanto a los reportes mundiales previos publicados en relación a los índices de mortalidad, como ejemplo lo publicado por Ording y col en los años 1985, en estudios realizados en Dinamarca donde concluyen que el índice de mortalidad de hipertermia maligna es de menos del 5%, en contraste a esto, tenemos estudios realizados en el continente asiático de donde reportan índices de mortalidades por encima del 40% (Migita y col 2007). Y según los reportes de la sociedad norteamericana de hipertermia maligna (NAMHR) la incidencia de mortalidad se encuentra estimada en 1,4%.

Entre las limitantes que presento este estudio, tenemos el uso de una base de datos de carácter administrativo, que reflejaba el diagnostico según la clasificación internacional de enfermedades, careciendo por lo tanto de información clínica relevante como lo es las características de la anestesia, los signos vitales, el tratamiento, y no se obtiene el diagnostico definitivo. Además se excluyeron a todos aquellos pacientes con otras condiciones asociadas con hipertermia, y el riesgo de la presencia de un sub o sobre registro de pacientes. Pero a pesar de estas limitaciones, se concluye que es un estudio con un tamaño de muestra significativamente grande, con datos que reflejan la situación a nivel nacional que no dependen del reporte voluntario y por tal razón permite identificar las áreas que requieren mayor educación.


COMENTARIOS:

Realizado por: Dra. Jessika Jiron (2 Nivel).


Una vez presentado el articulo se reafirma la inquietud, que genera el hecho de no contar actualmente con un registro nacional de pacientes portadores y /o sospechosos de hipertermia maligna, siendo esta una patología que enfrenta únicamente el especialista en anestesiología, es necesario desarrollar y promover las estrategias necesarias para conocer cada días mas acerca de esta entidad, y así logar de igual manera identificar las áreas criticas que requieran mayor educación.

Es por ello que desde el postgrado de anestesiología y reanimación del Hospital Central de Maracay, surge la iniciativa de crear una base de datos a nivel nacional que registre a los pacientes susceptibles a hipertermia maligna, mediante el uso de un formulario tipo encuesta, el cual será distribuido en todo el territorio nacional, con el fin de lograr los siguientes objetivos:

Identificar el mayor número de individuos portadores del Síndrome, altamente sospechosos y familiares directos.

Creación de un Comité Nacional de HM.

Registro continuo de todos los casos de HM.

De esta manera se podrá contar con una base de datos que nos permitirá identificar el mayor numero de individuos portadores y sospechosos de hipertermia maligna, con lo cual se podrían implementar políticas de atención adecuada para la identificación de la crisis, diagnostico definitivo, y tratamiento de los individuos portadores, así como también la implementación de programas educativos del personal sanitario y de la población en general referente a esta patología, que se desencadena en el ámbito de la anestesia.



Trends and Outcomes of Malignant Hyperthermia in the

United States, 2000 to 2005

Anesthesiology 2009; 110:89–94

Eric B. Rosero, M.D.,* Adebola O. Adesanya, M.D.,Carlos H. Timaran, M.D.,

Girish P. Joshi, M.B.B.S., M.D., F.F.A.R.C.S.I.§

Background: Malignant hyperthermia (MH) is a potentially fatal pharmacogenetic disorder with an estimated mortality of less than 5%. The purpose of this study was to evaluate the current incidence of MH and the predictors associated with in-hospital mortality in the United States.

Methods: The Nationwide Inpatient Sample, which is the largest all-payer inpatient database in the United States, was used to identify patients discharged with a diagnosis of MH during the years 2000–2005. The weighted exact Cochrane-Armitage test and multivariate logistic regression analyses were used to assess trends in the incidence and risk-adjusted mortality from MH, taking into account the complex survey design.

Results: From 2000 to 2005, the number of cases of MH increased from 372 to 521 per year. The occurrence of MH increased from 10.2 to 13.3 patients per million hospital discharges (P _ 0.001). Mortality rates from MH ranged from 6.5% in 2005 to 16.9% in 2001 (P < 0.0001). The median age of patients with MH was 39 (interquartile range, 23–54 yr). Only 17.8% of the patients were children, who had lower mortality than adults (0.7% vs. 14.1%, P < 0.0001). Logistic regression analyses revealed that risk-adjusted in-hospital mortality was associated with increasing age, female sex, comorbidity burden, source of admission to hospital, and geographic region of the United States.

Conclusions: The incidence of MH in the United States has increased in recent years. The in-hospital mortality from MH remains elevated and higher than previously reported. The results of this study should enable the identification of areas requiring increased focus in MH-related education.