abril 29, 2007

Ficha de los Jueves 29/04/2007



Anestesia y Pacientes con Hiposensibilidad Congénita al Dolor

Dra. Karla Rosales
Residente II Nivel

Anestesiología HCM

La hiposensibilidad congénita al dolor es una neuropatía hereditaria sensorial y autonómica, representado por un grupo de desordenes genético caracterizados por perdida sensorial (hiposensibilidad nociceptiva), disfunción autonómica, trayendo como consecuencia lesiones y/o automutilaciones, lo cual ameritan intervenciones qx frecuentes. Esta patología se clasifica en 5 grados, y para distinguir los diversos tipos debemos de tener presente característica propias del HSAN como son: * modo de herencia, * características clínicas, * grado de anormalidades autonómicas, * perdida o degeneración de fibras sensoriales, * anormalidades genéticas moleculares. Métodos: Con la aprobación del comité examinador realizaron una búsqueda automatizada en una base de datos de enero1996 a noviembre 2005 pacientes con hiposensibidad congénita al dolor y desordenes relacionados que experimentaron anestesia general, considerando pacientes con HSAN II al V, asociándola a la hiposensibilidad profunda al dolor “ Indiferencia al dolor” , revisaron las características demográficas, las técnicas anestésicas y los agentes, el uso de opiodes, y las complicaciones perioperatorias, realizando además, una revisión literaria exhaustiva de dicha patología. Resultados: Los autores identificaron a 7 pacientes con HSAN de II al V, y las variantes indefinidas de hiposensibilidad congénita al dolor que reportaron 17 historias de anestesia: siendo 12 para las cirugías ortopédicas, 3 para Bx del nervio sural y 2 para procedimientos oftalmológicos. En todos los pacientes se utilizaron dosis estándar de anestésicos inhalatorios. Se utilizaron pequeñas dosis de opiodes durante el curso de 8 cirugías. Evidenciando en la mayoría de los pacientes hipotermia leve (34,7 ˚C), ninguno experimentó hipertermia. Todo lo pacientes se encontraron hemodinamicamente estable. Durante la recuperación anestésica solamente un 1 paciente recibió una sola dosis de morfina a 1 mg. Después de las operaciones ortopédicas importante el paciente no requirió analgesia adicional. Conclusiones: Los pacientes con hiposensibilidad congénita profunda al dolor experimentaron anestesia sin ningún acontecimiento adverso. El conocimiento con respecto a la seguridad anestésica en pacientes HSAN II al V es muy escasa, por ser una patología poco frecuente, además por ser infrecuente limita la realización de grandes estudios; los pacientes con HSAN II al V no necesitan opiodes postoperatorio incluso en cirugías grandes.


Anesthesia and Patients with Congenital Hyposensitivity
to Pain

Anesthesiology 2006; 105:338–45

Toby N. Weingarten, M.D., Juraj Sprung, M.D., Ph.D., Joel D. Ackerman, M.D., Katarina Bojanic, M.D., James C. Watson, M.D.,_ Peter J. Dyck, M.D.

Background: Congenital hyposensitivity to pain or hereditary sensory and autonomic neuropathy represents a variety of disorders characterized by decreased perception of nociception, loss of other modalities of sensation, and variable expression of autonomic dysfunction. Sensory loss, especially that of pain, is associated with self-mutilations that may require frequent operations. Little is known about the safety of anesthesia for these patients.

Methods: The authors performed a computerized search of the Mayo Clinic medical records database between January 1996 and November 2005 for patients with congenital hyposensitivity to pain and related disorders who underwent general anesthesia. Medical records were reviewed for demographics, anesthetic techniques and agents, use of opioids, and perioperative complications. In addition, the authors conducted a comprehensive review of the literature to summarize the current knowledge regarding anesthesia for patients with congenital hyposensitivity to pain, and compared it with the patients with hyposensitivity to pain identified at the Mayo Clinic.

Results: The authors identified seven patients with hereditary sensory and autonomic neuropathy II, IV, or V and undefined variants of congenital pain hyposensitivity who generated 17 anesthesia records: 12 for orthopedic operations, 3 for sural nerve biopsies, and 2 for ophthalmologic procedures. In all patients, standard doses of volatile agents were used during anesthesia. Small amounts of opioids were used during the course of eight operations. Most patients experienced mild hypothermia (lowest temperature 34.7°C), and none experienced hyperthermia. All patients were hemodynamically stable during otherwise uneventful anesthesia. During recovery from anesthesia, opioids were given to only one patient, a single dose of 1 mg morphine. Even after major orthopedic operations, the patient did not require additional analgesia.

Conclusions: The patients with profound congenital hyposensitivity to pain underwent anesthesia without any adverse events. The authors found that despite reduced pain perception, the requirements for volatile anesthetics were within the expected range for population with normal pain perception, but they did not require opioids postoperatively. Intraoperative mild hypothermia was easily managed by adjustment of environmental temperature.